만성 혈소판 감소증의 자연 경과

만성 혈소판 감소증의 자연 경과

Natural Course of Chronic ITP

(구연):
Release Date : 2009. 10. 23(금)
Ye Jee Shim, Kun Soo Lee
Department of Pediatrics, Kyungpook National University
심예지, 이건수
경북대학교 의학전문대학원 소아과학교실

Abstract

서론 : 만성 혈소판 감소증은 혈소판이 150,000/μL 미만으로 감소된 상태가 6개월 이상 지속되는 질환으로서 급성 혈소판 감소증으로 진단되었던 환자의 약 20-25%를 차지한다고 보고된다. 스테로이드, 면역글로불린(immunoglobulin G), anti-D immunoglobulin, rituximab을 비롯한 다양한 약물이 소개되고 있으나 아직 확실한 완치 방법은 없는 상태이며, 투약 직후에는 혈소판이 증가하나 또 다시 감소하는 경우가 많다. 이에 본 연구에서는 만성 혈소판 감소증의 자연 경과를 분석하여 치료 결정 및 예후 예측에 도움이 되고자 한다. 대상 및 방법 : 1988년부터 2008년까지 20년 동안 본원에서 만성 혈소판 감소증으로 진단받은 환자를 대상으로 진단 당시 혈소판 수치, 투약 내용, 추적 관찰 기간, 마지막 혈소판 수치를 후향적으로 조사하여 자연 경과를 분석해 보았다. 6개월 이상 혈소판 감소증이 지속된 환자들 중 전신성 홍반성 낭창이나 폰빌레브란트병의 진단 기준을 만족하는 환자 및 골수 검사에서 거대핵세포(megakaryocyte) 증가 외의 다른 이상이 나온 환자들은 연구에서 제외하였다. 결과 : 만성 혈소판 감소증으로 진단된 환자는 총 61례로 남자가 30례, 여자가 31례였다. 진단 당시 나이는 평균 6.0년(0.4~14.6년)이었으며, 진단 당시 혈소판 수치는 평균 23,000/μL(2,000~91,000/μL)이었다. 항혈소판항체는 9례에서 양성, 38례에서 음성, 나머지 14례에서는 시행하지 않았거나 결과를 찾을 수 없었다. 골수 흡인 검사는 혈소판 외의 다른 혈구의 감소가 함께 동반되어 있었던 11례에서 시행하였으며, 모두 거대핵세포 증가 소견이 보여 혈소판 감소증에 부합하였다. 61례 중 19례에서 정주용 면역글로불린을 투여하였고 3례에서 경구용 스테로이드를 투여하였으며, 32례에서 두 가지를 병합하여 이용하였다. 혈소판이 정상보다 감소되어 있었으나 계속 20,000/μL 이상이었던 7례에서는 투약 없이 경과 관찰만 하였다. 추적 관찰 기간은 평균 5.4년(0.6~15.8년)이었다. 61례 중 21례에서 추적 관찰 결과 혈소판 수치가 150,000/μL 이상으로 정상이 되어 34.4%를 차지하였다. 100,000/μL 이상 150,000/μL 미만은 11례(18%), 50,000/μL 이상 100,000/μL 미만은 11례(18%), 20,000/μL 이상 50,000/μL 미만은 13례(21.3%), 20,000/μL 미만은 5례(8.3%)였다. 결론 : 본 연구 결과 61례의 만성 혈소판 감소증 환자들 중 19례(34.4%)에서 추적 관찰 결과 정상이 되었으며, 43례(70.4%)에서 혈소판이 50,000/μL 이상으로 유지되어 일상생활에 큰 문제가 없었다. 따라서 앞으로 대규모의 장기 추적 관찰을 통해 만성 혈소판 감소증의 자연 경과가 규명되어야 하며, 그에 따른 치료 방법도 선별적으로 선택해야 한다.

Keywords: chronic ITP, thrombocytopenia, natural course